特发性肺纤维化一种类肿瘤性疾病
医院代华平教授
IPF的危害不亚于肿瘤以不同程度的炎症和纤维化为特征性病理表现的一组急、慢性弥漫性肺脏疾病统称为间质性肺疾病（ILDs）或弥漫性实质性肺疾病。其中，IPF是临床常见的高致残与高致死性ILDs。IPF是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，组织学和（或）胸部高分辨CT特征性表现为普通型间质性肺炎，病因不明，好发于老年人。临床症状主要表现为进行性呼吸困难，最终发生呼吸衰竭死亡。
医院例IPF患者预后，结果显示1年生存率为61%，2年生存率为52%，5年生存率为39%。
目前，可以说，除了肺移植外，IPF仍然缺乏特别有效的治疗药物和方法，生存预后差。IPF又是一种严重影响患者生活质量，并且显著增加家庭和社会经济负担的疾病。IPF患者的生存率令人堪忧，5年生存率和死亡率比一些肿瘤还糟糕（图1）。
IPF与肿瘤关系密切临床上，IPF与肺癌关系密切，互相影响。流行病学和临床研究显示，IPF患者中肺癌的发病率为4.8%~48%，较普通人群中肺癌发病率增高。IPF患者发生肺癌的累计发病率增高，在1、3年和10年分别为3.3%、15.4%和54.7%。此外，肺癌患者IPF的发生率为2%~8%。抗肿瘤药物可以治疗肺纤维化，另一方面，抗肿瘤放化疗又可导致肺纤维化。
危险因素：IPF与肿瘤共享老年、男性、环境暴露与吸烟是肺癌也是IPF的患病危险因素。吸烟是IPF和肺癌最常见的危险因素，也是IPF发生肺癌的独立危险因素，IPF并肺癌患者比单独IPF和单独肺癌患者的吸烟指数更多，这种患病风险随着吸烟指数的增多而增高，并呈现剂量相关性。此外，IPF和肺癌的发病率接近，均易发生在老年。
细胞生物学行为：IPF与肿瘤相似Vancheri总结对比IPF与肿瘤的一些生物学特性，恶性肿瘤是肿瘤细胞的单克隆无限生长，具有侵袭性和转移能力。IPF也是一种增殖性肺部疾病。IPF与肿瘤从遗传到细胞分子发病机制方面有着一些相似之处。IPF患者血清肿瘤标志物水平升高，尤其是CEA、CA和CA升高明显。
IPF增加肿瘤发生的风险IPF患者发生肺癌的风险增加。IPF与肿瘤在发生和治疗过程中互相影响，肺纤维化增加肿瘤发生的危险，抗肿瘤药物同时具有抗纤维化作用。
IPF合并肿瘤的诊断IPF和肿瘤的危险因素，更是IPF合并肿瘤危险因素。笔者研究也证实如此。
IPF的典型临床表现为逐渐加重的干咳、气促、活动时呼吸困难等。如果IPF患者典型临床表现恶化，伴有发热、咯血、体重减轻及出现杵状指等，临床需要鉴别是否在IPF的基础上合并了肺癌。
ILD合并肺癌的病理类型和普通人群患肺癌的病理类型相似。IPF中肺癌的发病部位主要位于肺下叶和外周，其原因可能是这些部位肺纤维化程度较重，支气管鳞状上皮化生常见。
笔者研究发现，IPF并肺癌患者的血清肿瘤标记物CEA、CA和NSE水平较IPF患者升高明显。同时发现血清肿瘤标记物CEA和CA升高是预测IPF合并肺癌的较好指标。
笔者呼吁，从公众、政府到医务界多层面增加对IPF的认识，借鉴肿瘤生物学机制的研究认识，以增进对IPF发生机制的认识，利用两种疾病的共同通路机制，开展应用抗肿瘤药物治疗IPF的临床试验，借助肿瘤临床试验的经验，选择IPF临床试验终点，如疾病无进展生存。最终推进IPF研究和治疗进展，目标达到IPF疾病无恶化生存。
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