执业护士每周一练
1、患者，男，27岁。日晒后暴露皮肤出现皮疹，对称性关节痛。查血小板下降，尿蛋白阳性，血ANA（+），最可能的诊断是
A、日光性皮炎
B、类风湿关节炎
C、系统性红斑狼疮
D、免疫性血小板下降
E、急性肾小球肾炎
C
据美国风湿病学会年诊断标准，可以诊断SLE。
2、患者，女，23岁，不规则低热伴关节痛1个月，3天来尿少、水肿，皮肤有瘀斑，化验尿蛋白（++），红细胞10个/HP，血ESR46mm/h，血抗ANA抗体（+），首先考虑的诊断是
A、风湿性关节炎
B、系统性红斑狼疮
C、原发性肾病综合征
D、类风湿关节炎
E、急性肾小球肾炎
B
年轻女性，有发热、关节痛、尿蛋白阳性、血抗ANA抗体（+），首先考虑系统性红斑狼疮。
3、患者，年轻女性，近2个月来出现口腔干燥、下肢紫癜样皮疹，一过性关节肿痛等表现，化验尿蛋白（++），颗粒管型5个／HP，间断有血尿，类风湿因子1：20（+），抗SSA抗体阳性，抗双链DNA抗体阳性。首先考虑的诊断是
A、慢性肾小球肾炎急性发作
B、类风湿关节炎
C、原发性肾病综合征
D、风湿性关节炎
E、干燥综合征
E
干燥综合征时口干、眼干的症状多较明显，可出现紫癜样皮疹以下肢为常见，30～50%患者肾脏有损害，可出现蛋白尿，管型等表现，类风湿因子1：20（+），抗SSA抗体阳性，抗双链DNA抗体阳性有诊断意义。
4、女，18岁。发热1个月。近l周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿。化验：血红蛋白90g/L，白细胞3.0×／L，尿蛋白(+++)，抗ds-DNA抗体阳性，应首先考虑诊断
A、缺铁性贫血
B、慢性肾炎
C、类风湿关节炎
D、系统性红斑狼疮
E、风湿热
D
SLE临床表现多种多样，常呈多器官受累，常因早期表现不典型，容易误诊和漏诊。（一）全身症状：发热、乏力、体重减轻等。（二）皮肤与黏膜：80％有皮肤损害，典型为面部蝶形红斑；手掌大小鱼际、指端和指（趾）甲周可出现红斑；可有光过敏、脱发、雷诺现象；活动期有口腔溃疡。（三）关节与肌肉：85％关节受累，常表现不对称的多关节痛，呈间歇性、红肿少见，X线片多数正常。40％有肌痛，少数出现肌炎。（四）肾：几乎所有病人肾脏均有病理变化。临床有表现的约75％，可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎和肾病综合征。早期可仅有尿检异常，而晚期发生尿毒症，是SLE死亡的常见原因。（五）心血管系统：约30％有心血管表现，以心包炎最常见，约10％有心肌炎及周围血管病。（六）肺：约35％有狼疮肺炎，偶有肺间质病变。（七）神经系统：中枢神经系统以脑受累最常见，约10％有各种精神障碍，约l5％出现癫痫发作。中枢神经系统症状表示病情活动及危重，预后不良。少数发生偏瘫、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、颅神经及周围神经病变。（八）消化系统：约30％有消化系统症状，肝可以肿大，血清转氨酶升高。少数发生急腹症，表明SLE发作。（九）血液系统：约30％有贫血，仅l0％为溶血性贫血，约40％有白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少，约20％有血小板减少，可伴出血。部分可发生淋巴结和脾脏肿大。（十）眼：约30％有眼底血管病变而影响视力，严重的可能致盲，及时治疗可逆转。继发干燥综合征时可有干燥性角结膜炎。
1、女性，21岁，发热伴关节和肌肉疼痛1个月，近1周来偶感口、眼发干；实验室检查尿蛋白（+++），颗粒管型6个/HP，抗SSA抗体阳性，抗双链DNA阳性。
1、诊断考虑
A、系统性红斑狼疮并干燥综合征
B、原发性肾病综合征
C、类风湿关节炎
D、慢性肾炎急性发作
E、风湿热
A
SLE多见于年轻女性，发热和关节肌肉痛是最常见的症状；抗SSA抗体阳性提示与干燥综合征有关，约30%的SLE患者可继发性干燥综合征，符合患者出现口眼发干的表现；抗双链DNA是诊断SLE的重要抗体，与SLE活动性密切相关；几乎所有SLE的患者都有肾脏病理改变，可表现为尿蛋白及管型尿。
2、治疗上优先考虑下列哪一项药物
A、甲波尼龙冲击疗法
B、抗疟药
C、生物制剂
D、糖皮质激素+环磷酰胺
E、糖皮质激素+吗替麦考酚酯
D
本例患者累及多系统，考虑适用免疫抑制剂+糖皮质激素治疗更易控制SLE活动；常用糖皮质激素+环磷酰胺，每4周冲击1次，缓解后换用吗替麦考酚酯维持治疗；E同为糖皮质激素+免疫抑制剂，但E属于狼疮肾炎维持阶段的首选药物。
1、A.面部皮肤对称性红斑B.手关节天鹅颈样畸形C.口腔、阴部溃疡D.眼睑面阳性皮疹E.面容刻板、张口困难
1、SLE可出现
A
80%患者在病程中出现皮疹，包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑等。
2、类风湿性关节炎时可出现
B
类风湿性关节炎关节畸形，腕和肘关节强直呈天鹅颈样和纽扣花样。
3、系统性硬化症时可出现
E
本题选E。系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1.发病年龄以20～50岁多见。起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。初为水肿期，可有或无压痕。继之为硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织钙化，面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板，张口困难。食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎，引起烧灼感，久之可引起狭窄。十二指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容物淤滞有利于细菌繁殖，形成吸收不良综合征。结肠受累可导致便秘。肺部病变主要表现为间制裁纤维化。心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动脉高压导致肺心病。指端由于缺血发生指垫组织丧失，指端有下陷区、溃疡、瘢痕。关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节，但大关节也可发病。肌病：除发生废用性肌萎缩外，有两种肌病：①近端肌无力，肌酶轻度增高，活检见肌纤维为纤维组织代替，夫炎症细胞浸润；②典型多发性肌炎。肾病：一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象，表现急进性极度高血压、头痛、视物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个别患者血压不高，仅表现急进性肾功能衰竭。肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因。其他：可合并在干燥等综合征，甲状腺炎，胆汁性肝硬化，脑神经病。
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